Granuloma annulare, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Necrobiosis lipoidica

Shownotes – Granulomatöse Dermatosen: Granuloma annulare, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Necrobiosis lipoidica

In dieser Podcastfolge beschäftigen wir uns mit granulomatösen Dermatosen – einer Gruppe entzündlicher Hauterkrankungen, die histologisch durch die Bildung von Granulomen gekennzeichnet sind. Im Fokus stehen drei wichtige Krankheitsbilder aus dem dermatologischen Alltag: • Granuloma annulare • Melkersson-Rosenthal-Syndrom • Necrobiosis lipoidica

Diese Erkrankungen gehören zu den nicht verkäsenden granulomatösen Entzündungen der Haut und müssen klinisch sowie histologisch von anderen granulomatösen Erkrankungen – insbesondere der Tuberkulose – abgegrenzt werden.

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Grundlagen: Granulomatöse Dermatosen

Granulomatöse Dermatosen sind entzündliche Reaktionen der Haut, bei denen sich Granulome bilden. Diese bestehen typischerweise aus: • Makrophagen • Epitheloidzellen • Riesenzellen • Lymphozyten

Man unterscheidet:

Nicht verkäsende Granulome • Sarkoidose • Granuloma annulare • Melkersson-Rosenthal-Syndrom • Necrobiosis lipoidica • Fremdkörpergranulome

Verkäsende Granulome • typisch für Tuberkulose

Klinische Untersuchungsmethoden

Diaskopie • Druck mit Glasspatel auf Hautläsion • typisch: apfelgeleeartige Eigenfarbe

Sondenphänomen • Eindrücken mit einer Sondenspitze • Einbruch der Läsion → Hinweis auf zentrale Nekrose (verkäsende Granulome)

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Granuloma annulare

Das Granuloma annulare ist eine relativ häufige granulomatöse Hauterkrankung.

Epidemiologie und Ätiologie • Ursache meist unklar • mögliche Trigger: • Traumata • Insektenstiche • Virusinfektionen • UV-Licht • häufige Assoziationen: • Diabetes mellitus • Autoimmunthyreoiditis • häufiger bei jungen Frauen

Klinik

Typisch sind: • asymptomatische, ringförmig angeordnete Papeln • Ausbildung polyzyklischer Plaques • Größe meist 1–3 cm • langsames Wachstum über Jahre • Juckreiz selten

Formen • klassisches Granuloma annulare • subkutane Form • erythematöse Form • disseminierte Form • perforierende Form • Granulomatosis disciformis chronica et progressiva • aktinisches Granulom

Diagnostik • meist klinische Diagnose • Histologie: • Palisadengranulome • zentrale Nekrobiose der Kollagenfasern

Differentialdiagnosen • andere granulomatöse Dermatosen • Syphilis • Lichen planus annularis • Tinea corporis • zirkumskripte Sklerodermie • kutaner Lupus erythematodes

Therapie • Lichtschutz • topische Glukokortikoide • intraläsionale Glukokortikoide • in Einzelfällen Systemtherapie (z. B. Isotretinoin)

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Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine seltene granulomatöse Erkrankung mit charakteristischer Symptomtrias.

Klassische Trias 1. Cheilitis granulomatosa (Lippenschwellung) 2. rezidivierende Fazialisparese 3. Lingua plicata (Faltenzunge)

Das vollständige Krankheitsbild tritt jedoch selten auf – häufig finden sich nur Teilmanifestationen (Minusvarianten).

Epidemiologie und Ätiologie • Beginn meist in der Pubertät • unklare Ätiologie • teilweise familiäre Häufung

Klinik • rezidivierende Gesichtsschwellungen • häufig betroffen: • Lippen • Wangen • Augenlider • Zunge

Weitere mögliche Symptome: • Fazialisparese (meist einseitig) • Sekretionsstörungen von Tränen, Speichel und Nasenschleimhaut • Juckreiz, Hitzegefühl, Globusgefühl

Assoziierte Erkrankungen • Morbus Crohn • Lupus erythematodes

Differentialdiagnosen • Angioödem • Erysipel • Herpes-simplex-Infektion • Makrocheilie

Therapie

Die Behandlung ist oft schwierig.

Mögliche Optionen: • topische Glukokortikoide • systemische Glukokortikoide • nichtsteroidale Antiphlogistika

Bei persistierenden Schwellungen: • operative Therapie möglich • jedoch meist nicht kurativ aufgrund des chronisch-rezidivierenden Verlaufs

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Necrobiosis lipoidica

Die Necrobiosis lipoidica ist eine seltene, chronische granulomatöse Dermatosis mit typischer Lokalisation an den Unterschenkeln.

Assoziationen

Besonders häufig besteht eine Verbindung zu: • Diabetes mellitus Typ 1

Weitere mögliche Komorbiditäten: • arterielle Hypertonie • chronisch entzündliche Darmerkrankungen • Psoriasis • Adipositas

Klinik • sklerodermiforme Plaques • meist an den Unterschenkeln • gelblich-bräunliche Hautveränderungen • häufig: • Schmerzen • Ulzerationen

Therapie • topische Glukokortikoide • intraläsionale Glukokortikoide • PUVA-Therapie

Bei schweren Verläufen: • Systemtherapie • z. B. Ciclosporin • Mycophenolat-Mofetil

Wichtig: • realistische Therapieaufklärung • Verlauf häufig chronisch

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Take-Home-Messages • Granulomatöse Dermatosen sind durch Granulombildung in der Haut gekennzeichnet. • Nicht verkäsende Granulome treten u. a. bei Granuloma annulare, Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Necrobiosis lipoidica auf. • Granuloma annulare zeigt typischerweise ringförmige, asymptomatische Plaques. • Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist klassisch durch Cheilitis, Fazialisparese und Lingua plicata gekennzeichnet. • Necrobiosis lipoidica ist häufig mit Diabetes mellitus Typ 1 assoziiert und betrifft meist die Unterschenkel.

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Granulomatöse Erkrankungen - mit Dr. Alice Martin